Альдостерон-продуцирующая аденома (альдостерома) надпочечников.
Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида опухоли надпочечника, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения, Вы можете прислать мне на личный электронный адрес
puchkovkv@mail.ru
puchkovkv@mail.ru 
полное описание УЗИ брюшной полости, данные КТ или МСКТ с контрастом, результаты обследования гормонального фона (в суточной моче - метанефрины и катехоламины, в крови – кортизол, альдостерон), осмотр эндокринолога,указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
Рис.1. Расположение и кровоснабжение надпочечника в норме К первичному гиперальдостеронизму (ПГА) относят заболевание, при котором избыточная продукция альдостерона является автономной, не зависящей от влияния различных регулирующих факторов - в отличие от вторичного, сопутствующего ряду заболеваний повышения секреции альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм рассматривают в качестве самостоятельной нозологической формы, тогда как вторичный обусловливает лишь ряд специфических симптомов при различных по этиологии и патогенезу заболеваниях почек, печени и других органов. Точных данных о частоте ПГА нет, поскольку многие пациенты не попадают в поле зрения эндокринологов. Вместе с тем такие больные составляют значительную часть страдающих артериальной гипертензией.
Этиология и патогенез альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма
Морфологически субстратом первичного гиперальдостеронизма является опухоль надпочечника, реже гиперплазия коркового вещества надпочечников. По данным J.Conn (1955,1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90 % больных, множественные – у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников - 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного гиперальдостеронизма наблюдаются в 85% случаев, причем у 2-6% больных они носят злокачественный характер.
По современным представлениям, распространенность первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у больных с АГ составляет 10-17% и до 30% при вторичных (симптоматических) АГ. Альдостерон-продуцирующяя аденома выявляется в 10-15% среди всех форм ПГА. Необходимо отметить, что при случайно выявленных опухолях встречаемость альдостером крайне мала и не превышает 1%, тем не менее наибольшее число необоснованных адреналэктомий связано с гипердиагностикой именно альдостеромы.
Первичный гиперальдостеронизм встречается преимущественно у взрослых лиц. Альдостерома в большинстве случаев – одиночная, четко очерченная инкапсулированная опухоль массой 1-3г, диаметром до 3 см. На разрезе охряно-желтого, охряно-золотисто-желтого цвета с гладкой поверхностью.
Клиническая картина альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма
Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.
Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма
Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма. Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964). Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.
Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр (150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст. Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления. Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма
Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге - дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях. Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей. Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)
Почечный синдром альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма
Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.
Диагностический алгоритм выявления альдостеромы- первичного гиперальдостеронизма
В настоящее время альдостерон-рениновое соотношение (АРС) рекомендовано в качестве метода скрининга ПГА. Многочисленные работы подтверждают диагностическое превосходство АРС в сравнении с отдельно применяемыми методами определения уровня альдостерона или калия (у обоих показателей низкая чувствительность), ренина (низкая специфичность).
Обязательным условием для диагностики ПГА является наличие у пациента артериальной гипертензии (АГ)! При инциденталоме надпочечников в отсутствии АГ определение АРС не показано!
Достоверность АРС, как основного лабораторного теста в диагностике ПГА, даже ограниченного строгими рамками показаний - до сих пор остается дискутабельной.
Это связано с плохой воспроизводимостью данного теста, а также с множеством факторов, влияющих на соотношение КА/АРП – прием препаратов, положение больного, время забора крови, солевая диета и т.д. Обязательным является отмена всех препаратов (особенно антагонистов минералкортикоидных рецепторов и мочегонных), влияющих на уровень альдостерона и активности ренина плазмы на 4-6 недель перед исследованием. Для коррекции АГ на диагностический период рекомендованы альфа-адреноблокаторы (доксазозин) и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Несмотря на то, что АРС – широко распространенный тест первичной диагностики ПГА, существуют значительные вариации в критическом диапазоне диагностических величин, связанные как с использованием различных единиц измерения, так и с отсутствием стандартизации проведения теста, что делает затруднительным формирование единых диагностических значений для ПГА.
Лечение альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма
Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.
Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или односторонняя адреналэктомия).
Посмотреть видео операций при опухолях надпочечника в исполнении профессора
Пациенты, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с альдостеромой не имеют каких либо специфических особенностей.
При альдостеронизме, обусловленном диффузно-узловой гиперплазией коркового вещества надпочечников, показания к операции еще четко не выработаны и существующие мнения хирургов неоднозначны.
Алгоритм диагностики и лечения пациентов с альдостеромой надпочечников - первичного гиперальдостеронизма
Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию при обнаруживаемых альдостером надпочечников. У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, прогрессирования гормональных нарушений или признаков злокачественного роста. Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях.
