Альдостерон-продуцирующая аденома (альдостерома) надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Рис.1. Расположение и кровоснабжение надпочечника в норме

К первичному гиперальдостеронизму (ПГА) относят заболевание, при котором избыточная продукция альдостерона является автономной, не зависящей от влияния различных регулирующих факторов - в отличие от вторичного, сопутствующего ряду заболеваний повышения секреции альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм рассматривают в качестве самостоятельной нозологической формы, тогда как вторичный обусловливает лишь ряд специфических симптомов при различных по этиологии и патогенезу заболеваниях почек, печени и других органов. Точных данных о частоте ПГА нет, поскольку многие пациенты не попадают в поле зрения эндокринологов. Вместе с тем такие больные составляют значительную часть страдающих артериальной гипертензией.

Этиология и патогенез альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма

Морфологически субстратом первичного гиперальдостеронизма является опухоль надпочечника, реже гиперплазия коркового вещества надпочечников. По данным J.Conn (1955,1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90 % больных, множественные – у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников - 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного гиперальдостеронизма наблюдаются в 85% случаев, причем у 2-6% больных они носят злокачественный характер.

По современным представлениям, распространенность первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у больных с АГ составляет 10-17% и до 30% при вторичных (симптоматических) АГ. Альдостерон-продуцирующяя аденома выявляется в 10-15% среди всех форм ПГА. Необходимо отметить, что при случайно выявленных опухолях встречаемость альдостером крайне мала и не превышает 1%, тем не менее наибольшее число необоснованных адреналэктомий связано с гипердиагностикой именно альдостеромы.

Первичный гиперальдостеронизм встречается преимущественно у взрослых лиц. Альдостерома в большинстве случаев – одиночная, четко очерченная инкапсулированная опухоль массой 1-3г, диаметром до 3 см. На разрезе охряно-желтого, охряно-золотисто-желтого цвета с гладкой поверхностью.

Клиническая картина альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма

Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.

Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма

Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма. Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964). Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.

Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр (150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст. Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления. Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.

Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма

Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге - дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях. Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей. Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)

Почечный синдром альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма

Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.

Диагностический алгоритм выявления альдостеромы- первичного гиперальдостеронизма

В настоящее время альдостерон-рениновое соотношение (АРС) рекомендовано в качестве метода скрининга ПГА. Многочисленные работы подтверждают диагностическое превосходство АРС в сравнении с отдельно применяемыми методами определения уровня альдостерона или калия (у обоих показателей низкая чувствительность), ренина (низкая специфичность).

Обязательным условием для диагностики ПГА является наличие у пациента артериальной гипертензии (АГ)! При инциденталоме надпочечников в отсутствии АГ определение АРС не показано!

Достоверность АРС, как основного лабораторного теста в диагностике ПГА, даже ограниченного строгими рамками показаний - до сих пор остается дискутабельной.

Это связано с плохой воспроизводимостью данного теста, а также с множеством факторов, влияющих на соотношение КА/АРП – прием препаратов, положение больного, время забора крови, солевая диета и т.д. Обязательным является отмена всех препаратов (особенно антагонистов минералкортикоидных рецепторов и мочегонных), влияющих на уровень альдостерона и активности ренина плазмы на 4-6 недель перед исследованием. Для коррекции АГ на диагностический период рекомендованы альфа-адреноблокаторы (доксазозин) и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Несмотря на то, что АРС – широко распространенный тест первичной диагностики ПГА, существуют значительные вариации в критическом диапазоне диагностических величин, связанные как с использованием различных единиц измерения, так и с отсутствием стандартизации проведения теста, что делает затруднительным формирование единых диагностических значений для ПГА.

Лечение альдостеромы - первичного гиперальдостеронизма

Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.

Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или односторонняя адреналэктомия).

Пациенты, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с альдостеромой не имеют каких либо специфических особенностей.

При альдостеронизме, обусловленном диффузно-узловой гиперплазией коркового вещества надпочечников, показания к операции еще четко не выработаны и существующие мнения хирургов неоднозначны.

Алгоритм диагностики и лечения пациентов с альдостеромой надпочечников - первичного гиперальдостеронизма

Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию при обнаруживаемых альдостером надпочечников. У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, прогрессирования гормональных нарушений или признаков злокачественного роста. Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях.

Отзывы пациентов

Когда вы пишете письмо, знайте:
оно попадает мне на мою личную электронную почту .

puchkovkv@mail.ru +7 495 222-10-87 Телемедицина

На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное — свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие. Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма. Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы. Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии.

Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.
В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи. Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами.
В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Искренне ваш, хирург Константин Пучков